RADAMTS13 – opis substancji czynnej

Działanie: Mechanizm działaniarADAMTS13 jest uzyskaną na drodze rekombinacji genetycznej postacią endogennego enzymu metaloproteinazy cynkowej osocza (ADAMTS13). ADAMTS13 reguluje aktywność czynnika von Willebranda (vWF), poprzez rozszczepianie dużych i bardzo dużych multimerów vWF na mniejsze jednostki, zmniejszając w ten sposób jego właściwości w zakresie wiązania płytek krwi i jego skłonność do tworzenia...

Wskazania: Enzymatyczna terapia zastępcza w leczeniu niedoboru ADAMTS13 u dzieci i dorosłych z wrodzoną zakrzepową plamicą małopłytkową (cTTP).