Kwas karglumowy (Acidum carglumicum) – opis substancji czynnej

Działanie: Grupa: aminokwasy i pochodne; kod ATC A16AA05. Strukturalny analog N-acetyloglutaminianu – naturalnego aktywatora syntetazy karbamoilofosforanowej, pierwszego enzymu cyklu mocznikowego. In vitro aktywuje wątrobową syntetazę karbamoilofosforanową. Mimo mniejszego powinowactwa syntetazy karbamoilofosforanowej do kwasu kargluminowego niż do N-acetyloglutaminianu, in vivo aktywuje ten enzym i u szczur...

Wskazania: Hiperamonemia spowodowana pierwotnym niedoborem syntazy N-acetyloglutaminianowej. Hiperamonemia w przebiegu kwasic organicznych: hiperamonemia spowodowana kwasicą izowalerianową; hiperamonemia spowodowana kwasicą metylomalonową; hiperamonemia spowodowana kwasicą propionową.