Kwas kargluminowy – opis substancji czynnej

Działanie: Mechanizm działaniaKwas kargluminowy, wykazuje podobieństwo strukturalne do N-acetyloglutaminianu, aktywatora syntetazy karbamoilofosforanowej – pierwszego enzymu cyklu mocznikowego. W warunkach in vitro powoduje aktywację tego enzymu występującego w wątrobie. Pomimo że syntetaza karbamoilofosforanowa wykazuje mniejsze powinowactwo do kwasu kargluminowego niż do N-acetyloglutaminianu, także w waru...

Wskazania: Leczenie hiperamonemii spowodowanej pierwotnym niedoborem syntazy N-acetyloglutaminianowej, hiperamonemii spowodowanej kwasicą izowalerianową, hiperamonemii spowodowanej kwasicą metylomalonową, hiperamonemii spowodowanej kwasicą propionową.