Fenylomaślan sodu (Natrii phenylbutyras) – opis substancji czynnej

Działanie: Grupa farmakoterapeutyczna: inne leki wpływające na przewód pokarmowy i metabolizm; kod ATC: A16AX03. Fenylomaślan sodu jest prolekiem szybko metabolizowanym do fenylooctanu. Fenylooctan jest związkiem metabolicznie czynnym, który wiąże się z glutaminą poprzez acetylację i tworzy fenyloacetyloglutaminę, wydalaną następnie przez nerki. Pod względem molarnym fenyloacetyloglutamina jest porównywalna...

Wskazania: Leczenie wspomagające w przewlekłej terapii zaburzeń cyklu mocznikowego, w tym niedoboru syntetazy karbamoilofosforanowej, karbamoilotransferazy ornitynowej lub syntetazy argininobursztynianowej. Zakres populacji: wszyscy pacjenci, u których choroba ujawniła się w okresie noworodkowym (całkowite nie...