Cysteamina – opis substancji czynnej

Działanie: Mechanizm działaniaCysteamina jest aminotiolem swobodnie przechodzącym do lizosomów, gdzie reaguje z cystyną tworząc cysteinę oraz mieszany dwusiarczek cysteaminy i cysteiny. Powstały dwusiarczek jest usuwany z lizosomu przez układ transportujący dla lizyny. W konsekwencji zmniejsza się stężenie cystyny w leukocytach – zmniejszenie stężenia cystyny w leukocytach koreluje ze stężeniem cysteaminy w ...

Wskazania: Leczenie cystynozy nefropatycznej.